דף הסבר למטופלים – תסמונת נפרוטית

דף הסבר למטופלים – תסמונת נפרוטית

תסמונת נפרוטית הינה מחלת כליה המתבטאת בהפרשת חלבון מוגברת בשתן, ירידה בערכי החלבון בדם ולכן בצקות.

הכליות הינו איבר המסנן את הדם דרך קרום / ממברנה, המפריש את הפסולת מגופינו, תוך כך שהן שומרות את החומרים הנחוצים לגופינו (כגון חלבונים).  בתסמונת נפרוטית ישנה פגיעה במסננת, אשר מפרישה גם את החלבון (אלבומין) הנחוץ לגופינו אל השתן. כתוצאה מכך ערכי החלבון (אלבומין) בדם יורדים והמים "בורחים" מתוך כלי הדם אל מחוץ לכלי הדם וגורמים לבצקת – סביב העיניים/עפעפיים, ברגליים, באזור אברי המין הבטן ובבית החזה.

הסיבה השכיחה ביותר (90%-95%) בילדים הגורמת לתסמונת נפרוטית הינה מחלה הקרויה "מחלת השינוי הזעיר" Minimal change disease ובה התפקוד הכלייתי שמור, ורק חלבון נאבד בשתן. כמו כן זוהי מחלה עם ניבוי (פרוגנוזה) מצוין, ולאחר מספר שנים (בבגרות) המחלה חולפת ללא הישנות וללא פגיעה בתפקוד הכלייתי.

המנגנון המדויק למחלה זו אינו ידוע לנו עד היום למרות מחקרים רבים בנושא, אך מספר דברים ידועים בוודאות:

1.      בביופסיית כליה במיקרוסקופ רגיל – לא נראים כלל שינויים במבנה הכלייתי התקין.

2.      טיפול בתרופות המחלישות את המערכת החיסונית מסוג סטרואידים מחזיר את הפודוציטים לגודלם התקין ומאזן מחדש את המטען החשמלי בכליה ובכך מביא להפסקת איבוד החלבון בשתן ולהפוגה – רמיסיה.

כיוון ש 90% מהילדים עם תסמונת נפרוטית סובלים מ "מחלת השינוי הזעיר" Minimal change disease ויגיבו לטיפול בסטרואידים, יש הסכמה עולמית כי האבחנה נעשית על פי בדיקה גופנית, בדיקות השתן ובדיקות הדם ואין צורך לבצע ביופסיית כליה.  לאחר התחלת טיפול בסטרואידים, אנו צופים לתגובה טובה, היעדר חלבון בשתן והתנרמלות החלבון בדם תוך 6 שבועות. במידה ומטופל אינו מגיב לטיפול בסטרואידים, או למטופל סימנים נוספים בבדיקה גופנית או בבדיקות המעבדה, מופנה המטופל לביופסיית כליה.

הסיבוכים של תסמונת נפרוטית הם: 1. זיהומים       2. קרישתיות יתר

הפרוטוקול הטיפולי של מינוני הסטרואידים ואופן הירידה ההדרגתי בטיפול  ניתן בכל העולם באופן אחיד לאחר שנבדק ונמצא יעיל הן בהבאת המטופל להפוגה – רמיסיה, והן בסיוע למניעת התלקחויות חוזרות לאחר ההחלמה. משך הטיפול בהתלקחות הראשונה היונ כ 5-6 חודשים.  חשוב מאוד להקפיד על מתן סדיר של התרופה ולעקוב אחר רמות החלבון בשתן, גם לאחר תגובה לטיפול, כיוון שהפסקה מהירה של הטיפול או מתן לא סדיר יכול להוביל להתלקחויות חוזרות ומרובות של המחלה ובסופו של דבר למתן מינונים מוגברים יותר מצטברים של סטרואידים. חשוב להדגיש כי במידה ויש: החמרה בבצקות, מיעוט ניכר במתן שתן והישנות של החלבון בשתן יש ליצור מידית קשר עם המרפאה הנפרולוגית בבית החולים בטלפון 03-5028488. בכל מצב של חום יש לפנות מיידית לרופא ילדים או לחדר המיון.

המהלך של המטופלים שונה בין ילד לילד: כשליש מהחולים יסבלו מהתקף בודד של המחלה ללא הישנות, אך במרבית החולים יהיו התלקחויות חוזרות בתדירויות המשתנות בין מטופל למטופל. בעת מחלות חום לעיתים יש התלקחויות שחולפות לבד, אך לרוב בעת התלקחות זקוק המטופל לקורס סטרואידים נוסף, קצר יותר משמעותית מהקורס הראשון. מיעוט המטופלים נזקקים באופן ממושך לסטרואידים כיוון שללא כל טיפול הם מתלקחים בתדירות גבוהה, ואז במקרים אלו לעיתים שוקלים טיפול אחר (המותאם לכל מטופל ומקרה רפואי לגופו).

חשוב לזכרו כי למרות הקושי והמהלך הממושך של המחלה והטיפול, מטופלים אלו בסופו של דבר, גדלים להיות ילדים ומבוגרים בריאים עם תפקוד כלייתי שמור.

בברכת רפואה שלמה                              ד"ר מיטל קידר                           נפרולוגיה ילדים, בי"ח וולפסון